Síndrome de Cushing > Saúde e Bem-Estar.
Uma síndrome é um conjunto de sinais e sintomas. Na síndrome de Cushing, eles são causados por um excesso de cortisol crônico. Cortisol
é um glicocorticóide de tipo de hormônio que é produzido naturalmente
na cápsula da adrenal, um órgão endócrino - ou seja, que produz
hormônios - localizado acima de ambos os rins. Também
conhecido como o cortisol, o "hormônio do estresse" desempenha ações
muito importantes, tais como a manutenção dos níveis de glicose no
sangue e o funcionamento dos sistemas nervosos e cardiovasculares. Além
disso, o cortisol protege autolesivos mecanismos como, por exemplo,
respostas inflamatórias e imunes ao longo que pode ser prejudicial para o
organismo.
Cortisol em excesso é chamado hipercortisolismo ou hipercorticismo e pode ser endógena, quando a causa é no corpo, ou exógenos, devido os glicocorticóides naturais ou sintéticos acima da dose fisiológica.
Altas doses de corticóides fazem parte do tratamento das leucemias, linfomas, transplantes, etc., devido às suas propriedades anti-inflamatórias e sua capacidade de reduzir algumas respostas imunológicas. Hoje, os esteróides são essenciais para o tratamento de muitas destas doenças, e por isso que sua administração é a causa mais freqüente de (exogenamente) a síndrome de Cushing.
Em adultos, os mais freqüentes endógena é chamada doença de Cushing, que é devido à secreção excessiva e a forma crônica de um hormônio que estimula a produção de glicocorticóides para a adrenal; Este hormônio é o adrenocorticotrófico ou ACTH, que é liberada no sangue pela glândula pituitária, um órgão que produz vários hormônios que, por sua vez, agir em vários hormônios (órgãos endócrinos)-produção de órgãos. ACTH induz a produção de glicocorticóides e androgênios pela adrenal.
Esta doença é aproximadamente oito vezes mais comum em mulheres do que em homens e geralmente ocorre mais entre 20 e 40 anos de idade. Em mais de 90% dos casos de doença de Cushing é detectado um tumor benigno na glândula pituitária - geralmente um adenoma produtor de ACTH.
A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara: tem uma incidência de 2 a 4 casos por milhão de habitantes por ano; e a causa mais frequente, a doença de Cushing, tem uma incidência de 1,2 para 2,4 casos por milhão de habitantes por ano.
Obesidade nesta síndrome tem características muito especiais, uma vez que afeta principalmente a face e o tronco. O rosto da pessoa doente é redonda (descrito nos livros de medicina como uma "cara de lua") e corado, e o pescoço está muito espessado (descrito como "Pescoço de búfalo"). Pele, em geral, é diluída, com listras de cor vermelha arroxeada no abdômen, quadris, axilas, seios e coxas. Hematomas aparecem muito facilmente, espontaneamente ou com o mínimo de trauma. As feridas saram mais tarde que o normal.
Hipertensão arterial tende a ser moderada. Doenças mentais, como depressão, irritabilidade, ansiedade, insônia, labilidade emocional, pânico e paranóicas fotos ocorrem em aproximadamente metade dos pacientes.
Transtornos do metabolismo de glicose produzem diabetes mellitus. Osteoporose (perda óssea) pode ser muito intensa, favorecendo o aparecimento de fraturas e ocorre mais freqüentemente em pacientes jovens. Também pode produzir para cálculos urinários devido a uma maior eliminação de cálcio na urina. Em crianças, há um atraso de crescimento e maturação dos ossos.
Casos com aumento da secreção de ACTH na pele tem uma cor escura. Além disso, as mulheres não têm menstruação ou é mínima e se eles também têm um aumento de androgênios de origem supra-renal ocorre seborréia, acne e aumentar o cabelo em diferentes partes do corpo (hirsutismo).
O hipercorticismo endógeno, no entanto, requer um estudo que permite o diagnóstico - elevação de cortisol, ACTH ou ambos - e descobrir a causa. Não sempre detectar um aumento de cortisol ou de ACTH é fácil, pois eles não podem ser aumentados a qualquer momento. Assim, o excesso de cortisol endógeno é demonstrado pela detecção do cortisol urinário livre, aumentada em diversas determinações e também se é detectado cortisol plasmático elevado do sangue extraído pela manhã após a administração oral de dexametasona (1 mg) às 23:00 do dia anterior (teste de inibição rápido chamado). Há um teste semelhante a último, em que uma quantidade maior de dexametasona é administrada durante dois dias (teste de inibição fraca).
Outros testes utilizados para o diagnóstico de síndrome de Cushing são a determinação do cortisol no sangue e saliva em 12 durante a noite e durante o sono; É normal que durante a noite, os níveis de cortisol são baixos, mas em pacientes com esta síndrome são mais elevados.
Para a detecção de ACTH, na maioria dos casos não é suficiente determinação direta no sangue, por outro lado, é quase sempre necessária uma liberando hormônio CRH ou ACTH teste de estimulação.
O CRH estimulação teste serve para distinguir-se alta produção de ACTH pela glândula pituitária, em que caso a resposta neste teste é muito grande, ou não vem da glândula pituitária, com uma baixa resposta. Com este teste, não há nenhuma resposta se a síndrome de Cushing de origem adrenal, ou seja, sem hiperproducción de ACTH. Então o que é a causa da síndrome de Cushing lá é o teste de supressão de altas doses de dexametasona.
Dependendo dos resultados obtidos no estudo de hormônio vão usar métodos de diagnóstico que garantem a localização do tumor:
Para detectar um adenoma de hipófise - é um tumor benigno, a hipófise mais comuns ACTH produzindo tumor - imagens de ressonância magnética craniana será usado.
Se o tumor na ressonância - não é às vezes são até mesmo microscópicos detalhes -, ACTH no sangue arterial junto a hipófise através de um cateterismo arterial pode ser medida.
Se você suspeitar que a origem é adrenal, você pode ver o tumor por tomografia computadorizada, ressonância magnética e ultra-som das glândulas supra-renais.
Se você suspeitar que a origem está localizado do lado de fora (tumor ectópico) tumor hipofisária de ACTH produzindo, é geralmente uma tomografia computadorizada do tórax - mais da metade dos tumores ectópicos estão localizados aqui - e abdômen; Você também pode digitalizar, que pode detectar o tumor em qualquer parte do corpo e ver a sua extensão.
O tratamento depende da causa da síndrome. Se é uma doença de Cushing, deve remover completamente o tumor da hipófise. Na maioria dos casos que isto é conseguido através de uma operação para remover o tumor através da base do crânio - osso especificamente, esfenóide, que é logo abaixo da glândula hipófise - através do nariz.
Doença de Cushing pode retornar mesmo depois de dez anos, para que os controlos periódicos são recomendados.
Há também um tratamento medicamentoso, que muitas vezes é usado antes do tratamento cirúrgico, para reduzir os sintomas da síndrome. Essas drogas são - o mais amplamente utilizado - cetoconazol e o metopirone.
Tratamento de tumores produtores de ACTH ectópicos é, sempre que possível, a remoção. Quando isto não for possível, o tratamento farmacológico mencionado acima e também octeótrido ou lanreotide é usado.
Tratamento de tumores adrenais é cirúrgico. A maioria são adenomas - tumores benignos - e sua remoção envolve a cura. Carcinoma de adrenal tem mau prognóstico e a melhor coisa é a remoção total das supra-renais, também mitotano (um princípio ativo), é usado para tratar os sintomas, juntamente com a quimioterapia. Em caso de remoção dos dois adrenal cortisol e fludrocortisone tratamento é necessário na vida.
Cortisol em excesso é chamado hipercortisolismo ou hipercorticismo e pode ser endógena, quando a causa é no corpo, ou exógenos, devido os glicocorticóides naturais ou sintéticos acima da dose fisiológica.
Altas doses de corticóides fazem parte do tratamento das leucemias, linfomas, transplantes, etc., devido às suas propriedades anti-inflamatórias e sua capacidade de reduzir algumas respostas imunológicas. Hoje, os esteróides são essenciais para o tratamento de muitas destas doenças, e por isso que sua administração é a causa mais freqüente de (exogenamente) a síndrome de Cushing.
Em adultos, os mais freqüentes endógena é chamada doença de Cushing, que é devido à secreção excessiva e a forma crônica de um hormônio que estimula a produção de glicocorticóides para a adrenal; Este hormônio é o adrenocorticotrófico ou ACTH, que é liberada no sangue pela glândula pituitária, um órgão que produz vários hormônios que, por sua vez, agir em vários hormônios (órgãos endócrinos)-produção de órgãos. ACTH induz a produção de glicocorticóides e androgênios pela adrenal.
Esta doença é aproximadamente oito vezes mais comum em mulheres do que em homens e geralmente ocorre mais entre 20 e 40 anos de idade. Em mais de 90% dos casos de doença de Cushing é detectado um tumor benigno na glândula pituitária - geralmente um adenoma produtor de ACTH.
A síndrome de Cushing endógena é uma entidade rara: tem uma incidência de 2 a 4 casos por milhão de habitantes por ano; e a causa mais frequente, a doença de Cushing, tem uma incidência de 1,2 para 2,4 casos por milhão de habitantes por ano.
Sintomas da síndrome de Cushing
Os sinais e sintomas da síndrome de Cushing variam com a idade, sexo e também com a causa, a intensidade e a duração do hipercorticismo. A doença pode causar obesidade, variações na pele, hipertensão arterial, transtornos mentais, osteoporose, distúrbios do metabolismo da glicose, etc.Obesidade nesta síndrome tem características muito especiais, uma vez que afeta principalmente a face e o tronco. O rosto da pessoa doente é redonda (descrito nos livros de medicina como uma "cara de lua") e corado, e o pescoço está muito espessado (descrito como "Pescoço de búfalo"). Pele, em geral, é diluída, com listras de cor vermelha arroxeada no abdômen, quadris, axilas, seios e coxas. Hematomas aparecem muito facilmente, espontaneamente ou com o mínimo de trauma. As feridas saram mais tarde que o normal.
Hipertensão arterial tende a ser moderada. Doenças mentais, como depressão, irritabilidade, ansiedade, insônia, labilidade emocional, pânico e paranóicas fotos ocorrem em aproximadamente metade dos pacientes.
Transtornos do metabolismo de glicose produzem diabetes mellitus. Osteoporose (perda óssea) pode ser muito intensa, favorecendo o aparecimento de fraturas e ocorre mais freqüentemente em pacientes jovens. Também pode produzir para cálculos urinários devido a uma maior eliminação de cálcio na urina. Em crianças, há um atraso de crescimento e maturação dos ossos.
Casos com aumento da secreção de ACTH na pele tem uma cor escura. Além disso, as mulheres não têm menstruação ou é mínima e se eles também têm um aumento de androgênios de origem supra-renal ocorre seborréia, acne e aumentar o cabelo em diferentes partes do corpo (hirsutismo).
Diagnóstico de síndrome de Cushing
Síndrome de Cushing exógena é fácil de detectar para os médicos que estão tratando um paciente com glicocorticóides. Nessas situações, tenta melhor equilibrar os efeitos que eles têm de exercer sobre o problema a ser tratado e efeitos colaterais, ou seja, à síndrome de Cushing que podem causar.O hipercorticismo endógeno, no entanto, requer um estudo que permite o diagnóstico - elevação de cortisol, ACTH ou ambos - e descobrir a causa. Não sempre detectar um aumento de cortisol ou de ACTH é fácil, pois eles não podem ser aumentados a qualquer momento. Assim, o excesso de cortisol endógeno é demonstrado pela detecção do cortisol urinário livre, aumentada em diversas determinações e também se é detectado cortisol plasmático elevado do sangue extraído pela manhã após a administração oral de dexametasona (1 mg) às 23:00 do dia anterior (teste de inibição rápido chamado). Há um teste semelhante a último, em que uma quantidade maior de dexametasona é administrada durante dois dias (teste de inibição fraca).
Outros testes utilizados para o diagnóstico de síndrome de Cushing são a determinação do cortisol no sangue e saliva em 12 durante a noite e durante o sono; É normal que durante a noite, os níveis de cortisol são baixos, mas em pacientes com esta síndrome são mais elevados.
Para a detecção de ACTH, na maioria dos casos não é suficiente determinação direta no sangue, por outro lado, é quase sempre necessária uma liberando hormônio CRH ou ACTH teste de estimulação.
Diagnóstico da origem do hipercorticismo
Para o diagnóstico da origem do hipercorticismo deve considerar dois tipos de ACTH-dependente e que não é. No primeiro caso, há um aumento do hormônio ACTH, o que pode ser de origem na hipófise ou há também a possibilidade de ACTH para ser produzido por um tumor está em uma localização diferente da glândula pituitária. No segundo caso, quando a síndrome não é devido a um aumento do ACTH, cortisol em excesso é, em geral, um produtor do mesmo tumor localizado na glândula supra-renal.O CRH estimulação teste serve para distinguir-se alta produção de ACTH pela glândula pituitária, em que caso a resposta neste teste é muito grande, ou não vem da glândula pituitária, com uma baixa resposta. Com este teste, não há nenhuma resposta se a síndrome de Cushing de origem adrenal, ou seja, sem hiperproducción de ACTH. Então o que é a causa da síndrome de Cushing lá é o teste de supressão de altas doses de dexametasona.
Dependendo dos resultados obtidos no estudo de hormônio vão usar métodos de diagnóstico que garantem a localização do tumor:
Para detectar um adenoma de hipófise - é um tumor benigno, a hipófise mais comuns ACTH produzindo tumor - imagens de ressonância magnética craniana será usado.
Se o tumor na ressonância - não é às vezes são até mesmo microscópicos detalhes -, ACTH no sangue arterial junto a hipófise através de um cateterismo arterial pode ser medida.
Se você suspeitar que a origem é adrenal, você pode ver o tumor por tomografia computadorizada, ressonância magnética e ultra-som das glândulas supra-renais.
Se você suspeitar que a origem está localizado do lado de fora (tumor ectópico) tumor hipofisária de ACTH produzindo, é geralmente uma tomografia computadorizada do tórax - mais da metade dos tumores ectópicos estão localizados aqui - e abdômen; Você também pode digitalizar, que pode detectar o tumor em qualquer parte do corpo e ver a sua extensão.
Tratamento da síndrome de Cushing
A síndrome de Cushing endógena não é e continua a evoluir pode causar morte, geralmente causado por alterações cardiovasculares. Por outro lado, os pacientes têm hipertensão arterial, diabetes mellitus de difícil controle, transtornos psiquiátricos, complicações da osteoporose e distúrbios graves de eletrólito.O tratamento depende da causa da síndrome. Se é uma doença de Cushing, deve remover completamente o tumor da hipófise. Na maioria dos casos que isto é conseguido através de uma operação para remover o tumor através da base do crânio - osso especificamente, esfenóide, que é logo abaixo da glândula hipófise - através do nariz.
Doença de Cushing pode retornar mesmo depois de dez anos, para que os controlos periódicos são recomendados.
Há também um tratamento medicamentoso, que muitas vezes é usado antes do tratamento cirúrgico, para reduzir os sintomas da síndrome. Essas drogas são - o mais amplamente utilizado - cetoconazol e o metopirone.
Tratamento de tumores produtores de ACTH ectópicos é, sempre que possível, a remoção. Quando isto não for possível, o tratamento farmacológico mencionado acima e também octeótrido ou lanreotide é usado.
Tratamento de tumores adrenais é cirúrgico. A maioria são adenomas - tumores benignos - e sua remoção envolve a cura. Carcinoma de adrenal tem mau prognóstico e a melhor coisa é a remoção total das supra-renais, também mitotano (um princípio ativo), é usado para tratar os sintomas, juntamente com a quimioterapia. Em caso de remoção dos dois adrenal cortisol e fludrocortisone tratamento é necessário na vida.
Publicado para fins educacionais